сряда, 23 януари 2008 г.

Бронхиектазна болест.

Бронхиектазна болест
Определение: Бронхиектазната болест представлява трайно и необратимо разширение на бронхите, като бронхиалната стена и околната тъкан са възпалени.Етиология и патогенеза: Бронхиектазиите биват:І. Вродени:1. Първични бронхиектазии – дължат се на вродени аномалии на бронхиалното дърво. Значение имат вирусни заболявания на майката, прекарани в първите месеци на бременността.2. Вторични бронхиектазии – срещат се при: - синдром на Mounierr-Kuhn (трахеобронхомегалия) – липсва хрущял на бронхиалната стена; - бронхомалация (Campbell syndrome); - белодробна секвестрация; - синдром на Kartagener (цилиарна дискинезия) Налице е синуит, бронхиектазии и декстрокардия. Има дискинезия на цилиите и се нарушава транспорта на мукус към горните дихателни пътища; - муковисцидоза (кистична фиброза); - имунодефицитни състояния – хипогамаглобулинемия.ІІ. Придобити бронхиектазии – възникват при: 1. Белодробни инфекции – хроничен бронхит, бронхиолит, пневмонии, туберкулоза и др. Налице е некротизиращо възпаление на бронхиалната стена, настъпва разширение на бронхите. В детска възраст значение имат инфекциозни заболявания като коклюш, морбили, грип. 2. Бронхиална обструкция от чуждо тяло, тумори, от увеличени вътрегръдни лимфни възли. Настъпва задръжка на секрет, вторична инфекция, деформация на бронхите.3. Автоимунни заболявания – улцерозен колит, тиреоидит, пернициозна анемия, билиарна цироза и др. Развиват се антиген-антитяло комплекси, които увреждат бронхите.4. Алергични заболявания – аспергилоза. Патоанатомия: Развиват се цилиндрични, вретеновидни, торбовидни и смесени бронхиектазии. Могат да бъдат едностранни или двустранни. Ресничестият епител на бронхите се унищожава, получава се мукостаза и улцерации. Може да се запуши лумена на бронхите и да настъпи ателектаза. Клиника: Заболяването протича с периоди на изостряне и ремисия. Вродените бронхиектазии се проявяват още в ранна детска възраст като повтарящи се на едно и също място пневмонии. Най-честият симптом е кашлицата. Има обилна гнойна експекторация особено сутрин през зимните месеци. Храчките имат три слоя: горен пенест, среден (слузен с жълтозелен цвят) и долен (гноен с детрит и Дитрихови тапички). Периодите на гнойна експекторация могат да се заменят със “сухи” периоди. Чест симптом е кръвохраченето. То може да бъде първа изява на заболяването. Температурата е висока, като може да се задържи субфебрилна с месеци наред. Може да има болки в гърдите, задух, който е късен симптом и се свързва с фиброзни промени. Децата с вродени бронхиектазии изостават във физическото си развитие и са грацилни. Наблюдават се барабанни пръсти. Често съпътстващо заболяване е хроничният синуит.Физикално изследване. При изпълнени пронхиектазии се установява: притъпен перкуторен тон, отслабен гласен фремитус, отслабено везикуларно дишане, влажни хрипове. При изпразнени бронхиектазии перкуторният тон е притъпено-тимпаничен, гласният фремитус е усилен, дишането е бронхиално, амфорично, има влажни хрипове. Изследвания:1. Лабораторни изследвания. Кръвната картина по време на тласък показва ускорена СУЕ, левкоцитоза с олевяване. В напреднал стадий има анемия и хипопротеинемия.2. Бронхография. Има решаващо значение за диагнозата. Установяват се цилиндрични бронхиектазии (равномерно разширени бронхи, стигащи до периферията на белия дроб), торбовидни бронхиектазии (кълбовидно разширени бронхи), вретеновидни и смесени бронхиектазии. 3. Рентгеново изследване. Дава малка информация за наличие на бронхиектазии. Виждат се множество просветлявания, ограничени с тънкостенни прегради – тип пчелна пита.4. Компютъраксиалната томография (КАТ) е най-съвременния метод за доказване на бронхиектазии. 5. Функционално изследване на дишането. Установява се снижен витален капацитет (ВК) и форсиран експираторен обем (ФЕО1). 6. Микробиологично изследване. При изследване на храчките се установяват най-честите причинители – H. influenzae, St. pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Proteus и др. при изследване на бронхиален секрет може да се установи намаление на IgA, което говори за понижена защита на бронхиалната лигавица.Протичане: Заболяването протича в три форми:1. Лека форма. Възпалителните тласъци са редки, има слабо изразена кашлица и оскъдна слузна експекторация.2. Средно тежка форма. Възпалителните тласъци са чести, има постоянна кашлица, гнойна експекторация.3. Тежка форма. Възпалителните тласъци са непрекъснати, има тежка интоксикация, увредено общо състояние.Усложнения: Може да настъпи белодробен абсцес, емпием, сепсис с метастатични абсцеси в други органи. Сериозно усложнение са обилните кръвохрачения с последваща аспирационна пневмония. При по-дълготрайно протичане се развива дихателна недостатъчност, белодробно сърце, анемия, амилоидоза.Диагноза: Поставя се въз основа на клиничните прояви, резултатите от проведените изследвания, главно бронхографията и КАТ.Диференциална диагноза: Прави се с: хроничен бронхит, хроничен белодробен абсцес, белодробни кисти, белодробен карцином, белодробна туберкулоза и др. Лечение: І. Консервативно лечение. 1. Антибактериално лечение (след изготвяне на антибиограма) за овладяване на инфекцията. Прилагат се Augmentin, Unasyn, цефалоспорини ІІ, ІІІ генерация. При Грам-отрицателна флора са показани аминоглюкозиди (Gentamycin, Amikacin, Tobramycin) и уреидопеницилини (Azlocillin, Piperacillin).2. Секретолитична терапия. Прилагат се Ambroxol, Bromhexin и др.3. Бронходилататори. При изразена бронхиална обструкция се прилагат Salbutamol, Berotec и др.4. Имуностимулираща терапия с Respivax, Bronchovaxom или Ribomunyl. 5. Физикална терапия – постурален дренаж, вибрационен масаж, дирижирана кашлица, дихателна рехабилитация. Цели се изтласкване на секрецията от белия дроб към трахеята.ІІ. Оперативно лечение. Провежда се при ограничени бронхиектазии, чести възпалителни тласъци, кръвохрачене. Извършва се сегментарна резекция или лобектомия.