вторник, 22 януари 2008 г.


СЛУЧАЙ НА ИНТОКСИКАЦИЯ С ВИГАБАТРИН (САБРИЛ) ПРИ ПАЦИЕНТ СЪС STIFF-PERSON СИНДРОМ.


Разгледан е болен със stiff-person синдром, приел дневна доза от нововъведения антиепилептичен препарат Vigabatrin в продължене на няколко часа. В резултат на това се наблюдава клинична картина с прояви на церебротоксичен и невропсихичен син-дром, овладян за три денонощия.Представяме случай на интоксикация с вигабатрин (сабрил) при пациент със stiff-person синдром. Нашето изложение е структурирано по следния начин: 1. Кратко описание на рядко срещаното неврологично страдание stiff-person синдром. 2. Информация за действието на медикамента вигабатрин. 3. Запознаване с интоксикацията с вигабатрин, която е повод за хоспитализацията в Клиниката по токсикология. Stiff-person синдромът, или синдром на вцепенение, е описан през 1956 г. Счита се, че е автоимунно заболяване, в серума се намират авто-антитела срещу глутаматдекарбоксилазата. Болестта засяга зрялата възраст и има прогресиращ ход. Характеризира се с два основни симптома: 1. Мускулна скованост – предимно на мускулите на врата, тазовия и раменния пояс, като в напредналите случаи движенията в съответните стави стават невъзможни, развива се кифоза или сколиоза. 2. Пристъпи с болезнени мускулни гърчове (мускулни крампи). Провокират се от стрес или шум. При контракция засегнатите мускули се деформират и понякога се стига до фрактури на кости. Сънят потиска крампите. Електромиографията дава електрична активност в покой. Лечението на синдрома е симптоматично. През последните години в практиката навлезе нов медикамент - вигабатрин (сабрил, сабрилекс) таблети от 500 mg. Той е противоепилептично средство от втори ред, т.е. използва се като допълнение към лечението на резистентни форми на парциални или генерализирани епилептични припадъци. Прилага се в доза 2-4 g дневно. Сабрил е ГАМК-миметик. Той блокира ензима ГАМК-трансаминаза. Лечението със сабрил на пациенти, страдащи от stiff-person синдром, е патогенетично. Механизмът му на действие е даден на фиг. 1. ГАМК е основен инхибиторен невротрансмитер в ЦНС. На гръбначномозъчно ниво има отношение към малките неврони (клетки на Реншоу) в предните рога на гръбначния мозък. Повишаването на концентрацията на ГАМК води до потискане на мотоневроните, а оттам до намаляване на сковаността и болезнените мускулни съкращения. Нашият пациент е 46-год. мъж, постъпил в Клиниката по токсикология с прием на 8 табл. сабрил и 2 табл. диазепам фракционирано за няколко часа с лечебна цел. От анамнезата: страда от stiff-person синдром, сигурен, доказан в Клиниката по неврология, МБАЛНП “Св. Наум” 4 км. Заболяването е с давност 6 години, внезапните схващания се провокират от негативни стресогенни ситуации – телефонен звън, клаксон на кола, лай на куче. Придвижва се с инвалидна количка за предпазване от нараняване. Престоят му в клиниката е четиридневен. В първите 3 часа пациентът е със степенно разстройство на съзнанието – сопор, което преминава в състояние на ажитация, говорно оживен, агресивен, объркан, неориентиран алопсихично, неподчиняем поведенчески. След овладяване на психомоторната възбуда болният стана раздразнителен, с резки волеви движения, затруднена концентрация на вниманието и забавен по темп мисловен процес, без данни за илюзорни или халюцинаторни преживявания. След проведената дезинтоксикационна терапия той хармонизира поведението и афекта си. Изписа се апсихотичен, приветлив и беше насочен към районния невролог. Изводи 1. Представихме информация за новото противоепилептично средство сабрил и неговото приложение при рядко неврологично заболя- ване. 2. Надяваме се, че споделените наблюдения върху интоксикационните прояви ще бъдат полезни за обогатяване на знанията и бъдещата ви практика. Още повече, че в случая става въпрос за отравяне при прием на максимално допустимата дневна лечебна доза за няколко часа, довел до сериозна клинична картина. 1. Davie, M. B., M. J. Cook et C. Ng. Vigabatrin overdose. - Med. J. Aust., 165, 1996, 403.2. Levinson, D. F. et O. Devinsky. Psychiatric adverse events during vigabatrin therapy. - Neurology, 53, 1999, 1503-1511. Н. с. д-р Маргарита Гешева, д.м. Клиника по токсикология