сряда, 23 януари 2008 г.

Болест на Берже--Мезангиален IgA гломерулонефрит.

Мезангиален IgA гломерулонефритОпределение: Представлява вид хроничен гломерулонефрит, който се характеризира с отлагане в мезангиума на IgA. Най-често възниква между 15 и 35 години. Мъжете боледуват 2-3 пъти по-често от жените.Етиология, класификация:І. Първичен (идиопатичен) IgA гломерулонефрит – етиологията е неизвестна. Среща се по-често при носители на HLA - B12, B27, DR4 и др. Често възниква по време на катар на горните дихателни пътища и вероятно има инфекциозна етиология. ІІ. Вторичен IgA гломерулонефрит – среща се при: 1. Системни заболявания – пурпура на Schönlein-Henoch, болест на Крон, болест на Бехтерев, синдром на Sjögren.2. Неоплазми – карцином на белите дробове, ларинкса, панкреаса и др.3. Други – инфекции, хронични чернодробни процеси, фамилна тромбоцитопения, белодробна хемосидероза и др. Патогенеза: Приема се, че това е имунокомплексно заболяване с активиране на С3-комплемента по алтернативен път. В основата на заболяването стои нарушение в метаболизма на имуноглобулин А – увеличен синтез или намалено разграждане. Патоанатомия: На светлинна микроскопия се установява пролиферация на мезангиалните клетки, дистрофични промени в тубулните клетки, клетъчни инфилтрати в интерстициума. С електронна микроскопия се доказват електронноплътни отлагания в мезангиума. Чрез имунофлуоресценция се установяват гранулирани отлагания на IgA и С3-комплемент, евентуално в комбинация с IgG в мезангиума. Клиника: Заболяването протича с епизоди на безболкова макроскопска хематурия, които настъпват в хода на различни инфекции, продължават няколко дни и спонтанно изчезват. В интервалите между хематуричните рецидиви в урината няма патологични промени, но при част от болните се открива еритроцитурия. В 40% от болните заболяването протича без епизоди на макроскопска хематурия. При тях се установява постоянна еритроцитурия и лека протеинурия. В по-късните етапи на болестта се развива артериална хипертония. Нефрозен синдром се среща при около 10% от болните, при които протеинурията е по-висока. Изследвания:1. Лабораторни изследвания. Урина. Установява се протеинурия (под 1.0g/24h), еритроцитурия с дисморфни еритроцити, еритроцитни цилиндри.Периферната кръвна картина е в норма. В 50% от болните се установява повишено ниво на полимерен IgA в серума. Има повишен брой В-лимфоцити, произвеждащи полимерен IgA. В серума на някои болни се установяват циркулиращи имунни компликси, съдържащи IgA. 2. Инструменталните изследвания (ехография, ренография, урография) показват нормални бъбречни размери и запазена екскреторна функция. Диагноза: Поставя се чрез имунофлуоресцентното изследване на получения чрез бъбречна биопсия материал от бъбречната кора. Диференциална диагноза: Прави се с: - други заболявания, протичащи с макроскопска хематурия - нефролитиаза, бъбречна туберкулоза, тумори на бъбреците и пикочните пътища, съдови аномалии. - пурпура на Schönlein-Henoch – има характерни кожни прояви, артралгии, коремни болки и др. - остър или подостър гломерулонефрит.Лечение: Нито едно от средствата, използвани за лечение на IgA гломерулонефрита не е с категорично доказана ефективност. Прилагат се кортикостероиди, циклоспорин, фенитоин, антибиотици и тонзилектомия, плазмафереза, антиоксиданти (вит.Е) и др.Протичане и прогноза: Мезангиалният IgA гломерулонефрит има бавно, прогресиращо развитие, което продължава няколко десетилетия, но 20% от болните развиват хронична бъбречна недостатъчност. В тази група влизат тези с изразена артериална хипертония, по-тежка протеинурия (над 2.0g/24h) и нефрозен синдром. При болните, при които има само макроскопска хематурия прогнозата е добра. Те рядко достигат до терминална хронична бъбречна недостатъчност.