сряда, 23 януари 2008 г.

Капиляротоксикоза --Capillarotoxicosis.

КапиляротоксикозаНа латински език: Capillarotoxicosis. На английски език: Henoch-Schonlein purpura, Anaphylactoid purpura, Vascular purpura.Синоними: Болест на Schonlein-Henoch, имунна анафилактоидна пурпура, хеморагичен васкулит, атромбоцитопенична пурпура, алергична пурпура, хиперергичен ангиит.Определение: Капиляротоксикозата е имуноалергично възпалително заболяване на кръвоносните съдове. Протича с характерен кожен обрив, със засягане на ставите, бъбреците и стомаха. Среща се предимно при деца.Етиология: Етиологията е неясна. Често възниква след прекарана вирусна инфекция на горните дихателни пътища, след употреба на някои медикаменти като аспирин, антибиотици, сулфонамиди, тиазиди, някои храни като яйца, ягоди, шоколад.Патогенеза: Касае се за асептичен васкулит на малките съдове. Изработват се антиваскуларни антитела и циркулиращи имунни комплекси (ЦИК), които се отлагат субендотелно в съдовете. Активира се С5 фракцията на комплемента. Настъпва инфилтрация на съдовата стена с неутрофили, които фагоцитират имунните комлекси. Нарушава се структурата и пермеабилитета на съдовата стена.Клиника: Първите прояви на заболяването настъпват 2-3 седмици след прекарана вирусна инфекция. Може да има фебрилитет, отпадналост, специфичен кожен обрив, оточни и болезнени стави, болки в корема, мелена, хематурия.В зависимост от преобладаващата симптоматика се различават следните клинични форми: 1. Кожна форма (purpura simplex). Най-характерната проява на заболяването е появата на симетрична пурпура по предно-страничната повърхност на двете подбедрици, по-рядко по седалището и други места. В началото обривът е с уртикариен характер, има сърбеж, зачервяване и оточност. В следващите дни върху зачервената повърхност се образуват малки папули с виолетов цвят и големина от 2 до 4 mm. Завършват на върха си с мехурче, а по-често с кафяво-виолетова круста – хеморагична пурпура. Крустата представлява засъхнал хеморагичен ексудат и при палпация кожата е грапава – опипваща се пурпура. Кожната форма е най-лека.2. Ставна, ревматична форма (purpura rheumatica). Засягат се големите стави (коленни, раменни, лакътни). В ставата се събира серозен ексудат. Те са подути, болезнени, кожата върху тях е зачервена. Кръвоизливите са под формата на кокарди. Чисто ставната форма е много по-рядка.3. Коремна форма (purpura abdominalis). Има коликообразни болки в корема, хеморагичен обрив и оток по лигавицата на стомаха и червата. Чести са кървавите диарии, мелена, хематемеза. При липса на кожна пурпура диагнозата е трудна.4. Бъбречна форма (purpura renalis). Налице е мезангиопролиферативен гломерулонефрит с отлагане на IgA в мезатгиума. Има хематурия, протеинурия. Може да настъпи остра бъбречна недостатъчност.Лабораторни изследвания: Има левкоцитоза, ускорена СУЕ, повишени стойности на фибриногена, на IgA, на ЦИК, на комплемента. Няма хемостазни нарушиния освен повишена съдова чупливост.Диагноза: Тя е сравнително лесна при наличие на кожна пурпура. Трудно се диагностицират чистите висцерални форми.Диференциална диагноза: - при purpura simplex: с тромбоцитопения, уртикария, с пурпура при менингококов сепсис; - при purpura rheumatica: с остър ревматизъм, ревматоиден артрит; - при purpura abdominalis: с язва на стомаха и дуоденума, ерозивен гастрит, остър ентероколит, ХУХК, холецистит; - при purpura renalis: с остри и хронични нефрити, нефролитиаза и всички процеси, протичащи с хематурия и болка.Лечение: Спонтанно обратно развитие на пурпурата настъпва за 3-4 седмици при спазване на постелен режим. Лечението е симптоматично и не повлиява хода на заболяването. Прилагат се:1. Кортикостероиди при остра кожно-ставна форма. Те имат противоалергичен ефект и уплътняват съдовата стена.2. Антиалергични средства – Tavegyl, Allergosan, Sandosten, Antiallersin и др.3. Противовъзпалителни средства за ставния синдром – Analgin, Ibuprofen, Indometacin и др.4. Съдоукрепващи средства – Vit. C, Peflavit C, Dicynon, Doxium и др.5. Имуносупресори и цитостатици при висцералните форми.6. При абдоминалната форма се прилагат Н2 блокери (Tagamet, Cimetidin), антиацидни средства (Almagel). Напоследък се провежда лечение с хепарин в комбинация с плазма и други симптоматични средства.Прогноза: При кожната форма е добра, но при висцералните форми са чести рецидивите.