сряда, 23 януари 2008 г.

Неходжкинови лимфоми--Non-Hodgkin.

Неходжкинови лимфомиОпределение: Неходжкиновите лимфоми (НХЛ) са злокачествени лимфопролиферативни заболявания, произхождащи от мутирала лимфоидна клетка.Боледуват по-често мъжете - отношението мъже:жени е 1,5:1. Най-често възниква след 40 годишна възраст.Етиология: Фактори, повишаващи риска от развитие на НХЛ са:1. Фактори на околната среда – йонизираща радиация, вредни химични вещества (бензоли, пестициди).2. Генетично предразположение (фамилност).3. Вроден и придобит имунен дефицит. НХЛ се развива по-често при лица със синдром на Wiscot-Aldrich, при лечение с имуносупресори, цитостатици, кортикостероиди, при болни със СПИН.4. Някои вируси играят роля в малигнената трансформация на клетките. Например вирусът на Epstein Barr при лимфома на Burkitt, HTLV I-вирусите при Т-клетъчните лимфоми, HTLV ІІ-вирусите при кожния Т-клетъчен лимфом (Mycosis fungoides).5. Хронични заболявания, свързани с активиране на лимфоцитната популация. При болни от туберкулоза, автоимунни заболявания, колагенози, тиреоидит на Хашимото се наблюдава повишен риск от развитие на НХЛ. Тези заболявания са известни като “предлимфомни състояния”.6. Хромозомни аномалии. В малигнените клетки се установяват транслокации: (8:14), (14:18), (11:14). Хромозомните транслокации активират протоонкогените и изключват туморсупресорните гени, както и гените, контролиращи програмираната клетъчна смърт (апоптоза), което дава възможност за възникване на малигнен клетъчен клон.Патогенеза: НХЛ са хетерогенна група неоплазии, които се развиват в тъкани, богати на лимфни елементи. Обхващат лимфните възли, слезката, мукозо-асоциираната лимфна тъкан (МАЛТ). Ангажират костния мозък, бързо генерализират със засягане на нелимфни органи. Съществуват и първични екстранодални НХЛ, които дълго време остават локализирани в засегнатия орган, напр. МАЛТ- лимфомите на стомашно-чревния тракт. Около 30% от НХЛ се изявяват като левкемии. Класификация: Килска класификация на НХЛ от 1989 г. Изградена е въз основа на:1. Морфологични критерии. Лимфомите се разделят на “цитни” и “бластни”, на “нодуларни” и “дифузни”.2. Фенотипни критерии. Над 80% от НХЛ са с В-фенотип и само около 10-15% с Т-фенотип.3. Прогностични критерии. Биват с ниска степен (-цитните) и с висока степен на малигненост (-бластните). През последните години са открити нови субтипове НХЛ, които липсват в Килската класификация. В момента за класификацията на НХЛ се прилага т.нар. REAL (Revised European American lymphoma classification) класификация. Най-честите хистологични варианти НХЛ са дифузния едроклетъчен В-лимфом и фоликуларните лимфоми. Histopathology Lymph node--Nodular sclerosis Hodgkin lymphom