вторник, 22 януари 2008 г.

Нефрозен синдром.

Нефрозен синдромОпределение: Нефрозният синдром възниква в резултат на повишен гломерулен пермеабилитет. Проявява се с отоци, протеинурия над 3.0 g/24h, хипопротеинемия и хиперлипидемия. Етиология: Най-често нефрозен синдром възниква при първичните гломерулонефрити: гломерулонефрит с минимални изменения, мембранозен, мезангиокапилярен гломерулонефрит и др. Други по-чести причини са: диабетната гломерулосклероза, амилоидозата и колагенозните нефропатии. Нефрозен синдром може да възникне и при увреждане на гломерулите от: медикаменти (антибиотици, АСЕ инхибитори, златни препарати), отрови, ваксини, при инфекциозни заболявания (хепатит, малария, токсоплазмоза), неопластични процеси, при мултиплен миелом, синдром на Alport и др.Патогенеза: Гломерулната базална мембрана се уврежда (намалява отрицателния й заряд, увеличава се размера на порите й), повишава се пермеабилитета й и настъпва загуба на белтък с урината. В резултат на високостепенна протеинурия настъпва хипопротеинемия. Понижава се онкотичното налягане, течност от съдовете преминава в интерстициума. Понижава се плазменият обем и се активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон и се получава задръжка на сол и течности, появяват се отоци.Патогенезата на хиперлипидемията не е съвсем ясна. Загубата с урината на протеини, регулиращи мастната обмяна, засилва продукцията на VLDL в черния дроб. Поради подтиснатата активност на липопротеинлипазата е нарушено превръщането на VLDL в LDL.Клиника: Водещите симптоми на нефрозния синдром са:1. Протеинурия: над 3.0-3.5 g/24h. Ако преобладават албумините, тя се приема за селективна. При по-тежко увреждане на гломерулната базална мембрана освен албумини с урината се губят и имуноглобулини, както и високомолекулярни белтъци като β-липопротеини или α2-макроглобулин. В тези случаи протеинурията е неселективна. 2. Хипопротеинемия с хипоалбуминемия и диспротеинемия - намалява серумната концентрация на албумина, α1-глобулина и γ-глобулините, а се увеличава тази на α2-глобулините, β-глобулините и фибриногена. Ниските кръвни нива на IgG предразполагат към инфекции. 3. Отоци: те са меко-тестовати, хладни. Кожата е бледа поради събиране на течност в дермата и притискане на съдовете в нея. Отоците се локализират по лицето и долните крайници. Появяват се при снижаване на общия белтък под 50 g/l и на албумина под 30 g/l. При стойности на албумина под 15 g/l настъпва генерализиране на отоците с поява на изливи в телесните кухини – хидроторакс, хидроперикард, асцит. Повишава се телесната маса.4. Хиперлипидемия: увеличени са серумните холестерол и триглицеридите. Повишени са нивата в кръвта на LDL и VLDL, а нивото на HDL е нормално или ниско. Налице е склонност към хиперкоагулация вследствие на повишен синтез на фибриноген, повишени плазмени нива на фактори V, VІІ, VІІІ. Антитромбин ІІІ е понижен поради загуба с урината. Наблюдават се и клинични изяви на основното заболяване.В напреднал стадий се появяват симптоми на бъбречна недостатъчност.Усложнения: Може да настъпят инфекциозни усложнения, тромбоза на бъбречни вени, белодробен и мозъчен оток, остра бъбречна недостатъчност.Диагноза: Поставя се въз основа на характерните клинико-лабораторните прояви. При липса на хипертония, хематурия и бъбречна недостатъчност се говори за “чист нефрозен синдром”, който е характерен за гломерулонефрита с минимални изменения. Диференциална диагноза: Прави се с други оточни състояния, при които обаче липсва протеинурия с хипопротеинемия. Лечение: І. Провежда се лечение на основното заболяване.ІІ. Симптоматично лечение. - ограничава се приема на сол, белтъчният внос е около 1-1.2g/kg/24h. - за намаляване на протеинурията се прилагат АСЕ инхибитори. - срещу отоците се прилагат диуретици. Може да се комбинира Spironolacton с Furanthril и Triampur compositum. - за корекция на хипопротеинемията се прилагат: плазма, човешки албумин, есенциални аминокиселини. - за корекция на хиперлипидемията се използват липидопонижаващи средства – статини или фибрати. - за профилактика и лечение на тромботичните усложнения се прилага хепарин.