сряда, 23 януари 2008 г.

Стеноза на митралната клапа --Stenosis valvulae mitralis.

Стеноза на митралната клапа.
Определение: Митралната стеноза представлява стеснение на отвора на митралната клапа, което затруднява пълненето на лявата камера по време на диастола и предизвиква обременяване на лявото предсърдие. Нормално митралният отвор е от 4 до 6 сm2, а при стеноза – под 3 сm2. В 2/3 от случаите засегнатите са жени. Среща се чиста митрална стеноза (25%) и митрална стеноза в съчетание с митрална инсуфициенция – 40% от всички ревматични клапни пороци. Етиология: Обикновено митралната стеноза е резултат на ревматичен ендокардит. Рядко може да бъде вродена. Изключително рядко се развива при системен лупус, карциноид, ревматоиден артрит. Възможно е митралната стеноза да се съчетае с дефект на междупредсърдната преграда. Тази комбинация се означава като синдром на Лютембаше (Lutembacher syndrome). Състояния, които предизвикват обструкция на пълненето на лявата камера и имитират клапна митрална стеноза са: калциноза на митралния клапен пръстен, миксом или тромб в лявото предсърдие. Патоанатомия: В резултат на ревматичния валвулит настъпва фиброза, деформация, задебеляване, по-късно калциноза на клапния апарат. Намалява подвижността на на клапните платна, редуцира се отвора на клапата.В зависимост от това кои структури са засегнати се различават 4 типа митрална стеноза:1. Комисурен тип – има срастване на комисурите;2. Хордален тип – има скъсяване, срастване и задебеляване на хордите;3. Куспиден тип – има фиброза и задебеляване на клапните платна;4. Комбиниран тип – среща се най-честото.Според степента на клапното стеснение се различават:1. Лека митрална стеноза – клапния отвор е над 1.5 сm2;2. Умерена митрална стеноза - клапния отвор е от 1 до 1.5 сm2;3. Тежка митрална стеноза - клапния отвор е под 1 сm2.Патофизиология: Митралната стеноза затруднява преминаването на кръвта от лявото предсърдие в лявата камера по време на диастола. В резултат на това се повишава налягането в лявото предсърдие, създава се патологична разлика (градиент) в налягането между предсърдието и камерата, намалява сърдечният минутен обем. Повишаването на налягането в лявото предсърдие се съпътства от повишаване на налягането в белодробната венозна и капилярна система. Настъпва белодробен венозен застой. При тежка митрална стеноза средното капилярно налягане в белите дробове може да надвиши онкотичното налягане на плазмата (около 25 mmHg) и да се развие белодробен оток. Постепенно се повишава налягането и в белодробната артерия – настъпва пулмонална хипертония. Тя е причина за обременяване на дясната камера, която хипертрофира и дилатира. Дясното предсърдие се разширява, получава се релативна трикеспидална инсуфициенция, настъпва десностранна сърдечна недостатъчност.Клинична картина: Симптоматиката зависи от степента на митралната стеноза. При лека митрална стеноза може да липсват оплаквания в продължение на много години. При умерена и тежка митрална стеноза е налице изразена субективна симптоматика. Най-характерните симптоми са: - Задух. Дължи се на белодробния застой и пулмоналната хипертония. В зависимост от тежестта на стенозата може да се наблюдава: задух при физически усилия, задух в покой – ортопнея (облекчава се в седнало положение), пристъпен нощен задух – кардиална астма (не се облекчава в седнало или изправено положение) и много силен задух при белодробен оток. - Кашлица. Дължи се също на застоя на кръв в белите дробове. Провокира се от физически усилия и легнало положение. - Кръвохрак. Среща се при руптура на разширени бронхиални венозни съдове, при кардиална астма, белодробен оток. - Сърцебиене. Свързва се с наличието на предсърдно мъждене. Понякога то може да бъде първата клинична изява на митралната стеноза. Дължи се на повишеното налягане в лявото предсърдие и настъпилите структурни и електрофизиологични промени в него. - Гръдна болка или дискомфорт. Наблюдават се рядко. Дължат се на пулмонална хипертония, коронарни емболи. - Тромбообразуване в лявото предсърдие. Има риск от възникването на емболии в мозъка, бъбреците, крайниците и др. - Симптоми от намаления сърдечен минутен обем. Налице са отпадналост, обща слабост, лесна уморяемост при физически усилия. - Прояви на десностранна сърдечна недостатъчност. Появяват се разширени шийни вени, увеличен черен дроб, олигурия, никтурия, отоци по долните крайници (по-изразени са вечер, а сутрин намаляват или изчезват), асцит, хидроторакс и др.При оглед на пациента се установява митрално лице (facies mitralis) – зачервени бузи с лилав отенък и цианоза по устните. При палпация в областта на сърдечния връх сърдечният удар (ictus cordis) не се установява. При болни с пулмонална хипертония и обременяване на дясната камера може да се палпират пулсации в трето и четвърто ляво междуребрие парастернално.Аускултаторната находка при митрална стеноза включва:1. Акцентуиран първи тон на сърдечния връх;2. Тон на митрално отваряне;3. Диастолен шум;4. Пресистолен шум.При тежка митрална стеноза с пулмонална хипертония се долавя:1. Усилена пулмонална съставка на втория сърдечен тон;2. Систоличен шум на трикуспидална инсуфициенция;3. Диастолен шум на Грахам-Щил при релативна пулмонална инсуфициенция.При белодробна аускултация има дребни и средни влажни хрипове. Изследвания: 1. Електрокардиограма (ЕКГ). При умерена и тежка митрална стеноза са налице данни за: - обременяване на лявото предсърдие: P-mitrale – разширена и двугърба Р-вълна в І и ІІ отвеждане; - обременяване на дясната камера с белези на дясна хипертрофия: десен тип ЕКГ, увеличаване на R-зъбеца във V1-2 и S- зъбеца във V5-6.Може да има екстрасистоли, предсърдно мъждене.2. Рентгенологично изследване. Рентгенографията на гръдния кош показва: - разширено ляво предсърдие; - митрална конфигурация на сърцето вследствие уголемяване на лявото предсърдие, разширяване на пулмоналната артерия, завъртане на сърдечната ос при деснокамерна хипертрофия. - признаци на белодробен застой – разширени белодробни вени в хилуса. При интерстициален оток се появяват линии на Керли в белодробните основи. При алвеоларен оток има двустранни дребни и средни петнисти сенки, белодробният паренхим е като “матово стъкло”. 3. Ехокардиография. Има най-голямо значение за диагнозата. Дава оценка на клапната морфология (задебелени, калцифицирани платна и хорди, срастнали комисури), оценка на големината и функцията на дясната камера, определя тежестта на митралната стеноза, диагноза и оценка на придружаващи клапни лезии.Извършва се: едноразмерна ехокардиография, двуразмерна ехокардиография, доплер-ехокардиография. 4. Сърдечна катетеризация. Представлява инвазивно изследване. Измерва налягането в лявата и дясната сърдечна половина. Протичане: Обикновено митралната стеноза се оформя в детско-юношеската възраст. Често през следващите 20 години болните нямат оплаквания, след което се явяват и могат бързо да нараснат. Редица усложнения (предсърдно мъждене, тромбоемболизъм) ускоряват развитието на заболяването, а някои могат да бъдат и фатални. Функционална класификация: Спаред Нюйорската кардиологична асоциация (NYHA) болните с митрална стеноза се разделят в 4 функционални класа:І клас. Липсват оплаквания при обичайна физическа активност и налягането в белодробната артерия е нормално.ІІ клас. Умора и задух при физически усилия, белодробен застой и леко до умерено повишено налягане в белодробната артерия.ІІІ клас. Силно ограничен физически капацитет при субобичайни усилия, без задух в покой, белодробен застой, значително повишено налягане в белодробната артерия.ІV клас. Умора в покой, изчерпан физически капацитет и деснокамерна сърдечна недостатъчност. Диагноза: Поставя се въз основа на анамнезата за прекаран ревматичен пристъп, аускултаторната находка и данните от проведените изследвания, като най-голямо значение има ехокардиографията и рентгенографията.Диференциална диагноза: Прави се с: миксом в лявото предсърдие, аортна инсуфициенция, пулмонална хипертония при ХОББ, белодробно сърце. Лечение:1. Консервативно лечение. При болни в І и ІІ функционален клас по NYHA не се налага медикаментозно лечение. Препоръчва се ограничаване на физическата активност, антибиотична профилактика и лечение на рецидивите на ревматизма. При белодробен застой се ограничава приема на сол и се прилагат диуретици. При предсърдно мъждене и/или десностранна сърдечна недостатъчност са показани дигиталисови глюкозиди. Камерната честота при предсърдно мъждене може да се понижи и с β-блокери или калциеви антагонисти. За прекъсване на пристъп на предсърдно мъждене и за профилактика на рецидиви се прилагат антиаритмични средства. Антикоагулантна профилактика е показана при болни с анамнеза за емболии, с хронично предсърдно мъждене, при тежка дилатация на лявото предсърдие. 2. Катетърни способи. Перкутанна митрална валвулотомия – отворът на митралната клапа се разширява с помощта на балонен катетър. Най-често се извършва при болни в ІІ, ІІІ и ІV функционален клас, без калцификации по клапните платна, без тежки фиброзни промени в платната, при липса на тромб в лявото предсърдие и липса на умерена или тежка митрална инсуфициенция. 3. Оперативно лечение. Прилага се при болни в ІІІ и ІV клас. Използват се два метода: - комисуротомия при отворено сърце; - протезиране на митралната клапата. При използване на механична протеза се провежда пожизнена антикоагулантна терапия.