Това заболяване се среща в ограничени райони на Югославия, Руминия и България. У нас са засегнати около 50 села във Врачанско и Михайловградско, разположени по северните склонове на Стара планина, на около 300 м надморско равнище. Боледуват мъже и жени на средна възраст. Произходът на болестта не е изяснен. Наблюдава се фамилност. Заболяването причинява тежки поражения на бъбречната тъкан. Бъбреците са с намалени размери, като теглото им достига 20 грама единият.
Болестта протича вълнообразно, с периоди на изява и периоди на затихване. Започва постепенно с обща отпадналост, безапетитие, тъпа поясна и коремна болка. Кожата става бледо-жълтеникава, а ходилата са зачервени. Развива се упорита анемия. Периодично в пикочните пътища се установяват тумори. Артериалното налягане е нормално. Постепенно се развива бъбречна недостатъчност.
Лечението засега не е успешно. По показание се извършва бъбречна трансплантация.
Прогнозата е неблагоприятна.