сряда, 20 февруари 2008 г.

Склеродермия.

Склеродермията е рядко срещано заболяване на съединителната тъкан. Болестта се развива в две основни форми - дифузна /прогресивна склеродермия/ и ограничена /циркумскриптна склеродермия/.
Прогресивната склеродермия представлява автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела срещу съединителната тъкан на кръвоносните съдове. За възникване на болестта голямо значение има въздействието на някои външни и вътрешни фактори: травма, вибрация, ниска температура, химични вещества, епоксидни смоли, медикаменти, инфекции, физическо натоварване, ендокринни нарушения, стресово състояние.
Прогресивната склеродермия засяга много често жените /в съотношение 6-10:1 спрямо мъжете/ предимно във възрастови групи от 40 до 60 години.
Болестта почти винаги започва с избледняване или посиняване на пръстите на ръцете. Те са студени, често изтръпват, а впоследствие отичат и кожата им се уплътнява до степен, че не може да се захване кожна гънка. Свиването и разгъването на пръстите става невъзможно. Измененията настъпват и по кожата на лицето. Тя отича и се уплътнява, в резултат на което лицето придобива масковиден изглед с нарушена мимическа изразеност. Челото не се набръчква, устните изтъняват, около устата се появяват лъчисти бръчки. Рядко промените засягат шията и туловището.
С напредване на болестта по кожата в засегнатите участъци се появяват гнезда на гангрена и отлагане на калциеви соли. Освен кожата промените засягат и вътрешни органи. В белите дробове се разраства съединителна тъкан, с уплътняване на дробовете, поява на сраствания, затруднения в дишането, често развитие на пневмония. Промените засягат и хранопровода, където лигавицата атрофира и се изглажда, а перисталтиката отслабва, а в по-напреднал стадий се появяват стеснения в хранопровода и нарушение в гълтането. Засягат се и бъбреците, като се развива нефросклероза с прогресираща бъбречна недостатъчност.
Лечението се провежда от лекар-специалист. Прилагат се съдоразширяващи и кортикостероидни препарати, имуносупресорни и биостимулаторни средства,балнео и климатолечение и физикални процедури /парафин, ултразвук, масажи и други/.
При ограничената форма на склеродермията измененията засягат само кожата. Заболяването засяга всички възрасти и е 3 до 5 пъти по-чести у жените. Изявяват се няколко болестни варианта, като няй-честия е плакатния вариант. Измененията се локализират по туловището. Появяват се едно или няколко червеникави петра, които нарастват в периферията и постепенно образуват плака. В центъра плаката избледнява и добива порцеланов вид. Впоследствие плаката се разнася и на тяхно място остава леко хлътване на кожата.
При линеарния вариант се образуват уплътнени ивици, разположени по кожата на лицето и крайниците. След преминаването им остават хлътвания с обездвижение на пръстите на ръцете и краката. Капковизният вариант засяга кожата на шията, раменете, гърдите, гърба и гениталите, като се образуват уплътнени белезникави петна с диаметър около 1 см. Те не се сливат и са обградени с лилава ореола. Боледуват предимно жени в по-млада възраст.
Лечението се провежда от лекар-сециалист /дерматолог/.Прилагат се лекарствени препарати и процедури като при прогресивната склеродермия.
Прогнозата на различните варианти на ограничена склеро дермия е благоприятна. В повечето случаи се наблюдава оздравяване след успешно лечение за период от 4-5 години.