събота, 9 февруари 2008 г.

Левкоза
Хронична миелолевкоза.

При това заболяване се установява усилено образуване на гранулоцити /левкоцити/, както в косния мозък, така и в черния дроб и далака. Причината вероятно е повишената йонизираща радиация, която предизвиква мутация в родоначалната клетка на гранулоцитите -левкоцитите в костния мозък, с последващо силно образуване на клетки от гранулоцитно- левкоцитния ред, които постепенно изместват нормалните клетки от костния мозък и кръвта. Сега е установено, че мутацията настъпва в хромозомна двойка 22 /т.н. филаделфийска хромозома/.
Харатерно за болестта е 10-100-кратното увеличение на клетките от левкоцитно- гранулоцитния ред, както в костния мозък, така и в кръвта.
В началото преобладават оплаквания от лесна умора, загуба на апетит, гадене, тежест в лявото подбедрие. Появяват се костни болки поради разрастване на костния мозък и усиленото кръвотворене. Болните отслабват до измършавяване поради повишената обмяна. Установява се увеличение на далака, който понякога заема голяма част от корема. Увеличава се и черният дроб. Лимфните възли не се увеличават. Образуват се левкемични инфилтрати в целия организъм - бели дробове, бъбреци, кожа, главен и гръбначен мозък, в кавернозните тела на пениса. Образуването на левкемичните инфилтрати е съпроводено с поява на болка и повишение на телесната температура.
Болестта започва с т.н. латентен стадий, който протича с умерено повишена телесна температура и трае 3-6 години и преминава в хроничен стадий, като постепенно болестната картина се разгръща за 3-4 години.
Крайният болестен стадий /т.н. болестна трансформайия/ се развива у около 75% от хронично болните, като в състоянието настъпва рязко влошаване - с висока температура с врисания, намаляване на тромбоцитите и с поява на кръвоизливи, които са особено тежки в червата и мозъка и често причиняват смърт. Нерядко смърт настъпва от пневмония или сепсис.
При изследване на периферна кръв /натривка/ се откриват множество клетки от миелоцитния ред /т.н. клетки, от които про изхождат гранулоцити-левкоцитите. Установява се и анемия, поради увреждане и на еритроцитния ред.
Лечението цели да се намали ненормалното образуване на клетките от миелоцитния ред /гранулоцити-левкоцити/ чрез цитостатици и чрез рентгеново облъчване. С облъчване и цитостатици се постига ремисия на хроничната миелолевкоза за около 6-10 месеца. Постепенно обаче се развива резистентност към облъчването и цитостатиците.
С добър ефект е медикаментът бусулфан /миелозан/, който действува избирателно върху левкопоезата. След лечебен курс с миелозан в продължение на 2-3 месеца се постига ремисия, но не и излекуване. Миелозанът и сродните нему медикаменти причиняват усложнения, най-тежкото от които е развитието на аплазия на костния мозък и белодробна фиброза.
Прогнозата е лоша. Малката част от болните притежават 7 и повече години от началото на болестта. Понастоящем прогнозата донякъде се подобрява при случаите, при които се извършва трансплантация на костен мозък.
Хронична лимфолевкоза
От хронична лимфолевкоза боледуват най-често мъже в напреднала възраст. За главна причина се приемат генетични фактори и йонизиращо лечение. Братята, сестрите и първите братовчеди на болните се считат рискови контингенти. Характерно за болестта е свръхобразуването и натрупването на имунно-некомпетентни лимфоцити, и то предимно В-лимфоцити, в лимфните възли, далака, костния мозък,черния дроб, кожата и почти във всички останали органи.
В-лимфоцитите са главните клетки, които участвуват в хуморалния имунитет чрез образуване на антитела. У болните тяхната функция е увредена и те не образуват пълноценни антитела срещу антигени и фактори. Постепенно настъпва понижение на общия имунитет у заболелите.
Типичната хронична лимфолевкоза започва бавно, с оплаквания от отпадналост, лесна умора. Характерно е повсеместното увеличение на лимфните възли, в които се натрупват огромни количества новообразувани увредени лимфоцити. Отделни лимфни възли достигат големина на ябълка. Те са меки и неболезнени. Нерядко увеличените лимфни възли в корема се опипват като многобройни овални тумори. Развива се анемия, която често е последица от образуването на автоантитела срещу собствените еритроцити. Поради намалената имунна защита склонността към инфекции е голяма.
Протичането на болестта се усложнява от развитие на пневмония и сепсис, които са най-честа причина за смърт.
Съществува и злокачествена форма на лимфолевкозата, осбено у по-млади лица. Тя протича побързо, с висока температура, голямо увеличаване на лимфните възли и далака, токсична пневмония, сепсис със смъртен изход.
Лабораторното изследване установява наличие на малки зрели лимфоцити, които не могат да изработват антитела срещу най-важните антигени.
Лечението се провежда с подтискащи образуването на клетките лекарства /цитостатици/. Те обаче се прилагат внимателно, тъй като притежават токсично действие.
Най-ефективно е ранното лечение. Средство за избор е хлорамбуцилът. Той се понася добре и се комбинира с преднизон. С тази комбинация често се постига забавяне в развитието на болестта.
Срещу инфекциите се прилагат широкоспектърни антибиотици - самостоятелно или в комбинация. Хигиенно-диетичният режим включва достатъчен сън и почивка, богата на витамини и високо калорична храна.
Болните са противопоказани за всякакъв вид имуизации или васинации.
Цялостното лечение се провежда под ръководство, наблюдение и контрол на лекар-специалист /хематолог/.
При доброкачествено протичане средната преживяемост е 60-90 месеца. Почти 1/3 от болните преживяват 10 и повече години. При злокачествено протичане средната преживяемост е 1-2 години. Най-често смъртен изход настъпва поради многократно повтарящи се инфекции пневмония и сепсис.
Остра /бластна/ левкоза
Острата бластна левкоза е заболяване, при което тежко е разстроена костно- мозъчната функция - образуването, узряването и диференцирането както на родовите миелобласти, така и на произхождащите от тях промиелоцити, миелоцити и левкоцити.
Най-често се засягат деца под 6 годишна възраст, но през последните години се наблюдава все повече случаи в средна и надсредна /над 60 години/ възраст.
Болестта обикновено започва бурно, с отпадналост, побледняване, гадене. Уставява се прогресираща анемия. Поради намаляване броя на тромбоцитите и нарушено кръвосъсирване се наблюдават кръвоизливи. Черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават поради свръхобразуване на левкемични клетки в костния мозък.
В протичането на болестта се разграничават няколко болестни форми:
1. Анемична форма, с изразена анемия;
2. Хеморагична форма с кръвоизливи по кожата, лигавиците, от носа, венците, вътрешните органи;
3. Язвена форма - причинена от инфекция, разязвявания по гърлото, сливиците, ануса, гениталите, съпроводени с висока температура и тежко общо състояние;
4. Болкова форма - със ставни, мускулни и костни болки;
5. Невро-менингеална форма - с гадене, повръщане, главоболие, растройство на рефлексната дейност, нарушено зрение. Най-често болестните признаци на различните форми са комбинирани.
Лабораторното изследване показва изключително висока левкоцитоза - увеличение на белите кръвни клетки, които достигат стойности между 60-100 хиляди/мм3.
Най-характерен признак е наличието на бластни клетки /паралевкобласти/ в костния мозък и в периферната кръв.
Лечението цели подтискане на усилената продукция на паралевкобласти, за което се използват цитостатици, стимулиране на нормалната кръвопродукция на костния мозък, както и заместването й чрез кръвопреливане на левкоцитна маса. Допълнително се прилагат витамини и кортикостероиди.
По показание се прилагат широкоспектърни антибиотици и антимикотични лекарства. Цялостното лечение се провежда в специализирано хематологично заведение.
Прогнозата на острата бластна левкоза е сериозна, а при усложнения - крайно неблагоприятна.