петък, 8 февруари 2008 г.

Прогресивна мускулна дистрофия.

Заболяването засяга предимно детската и юношеската възраст, и се изразява в мускулна атрофия /намаляване обема на мускулатурата/. Причината за болестта все още не е изяснена, но при по-голям брой болни наследственият фактор е силно изразен.
В развитието на заболяването роля играят разстройства на обмяната в мускулната тъкан. Не се установява увреда на централната и периферната нервна система. Установява се процес на разрастване на съединителната, и особено на мастната тъкан, която замества мускулната тъкан. Този процес може да се задълбочи до такава степен, че целият мускул да запази своята форма, даже да бъде увеличен по обем, но да е съставен само от мастна тъкан /псевдохипертрофия/.
Заболяването започва с постепенно бавно развитие на симетрична мускулна атрофия /отслабване на мускула по обем и сила/, която в зависимост от локализацията си променя формата на тялото позата при стоене. Силно намалява възможността на болния да стане от леглото, да се изправи след като е клекнал, изобщо възможността му за движение. Постепенно болните се приковават към леглото.
Засягат се мускулите на раменния и тазовия пояс. В раменният пояс атрофират мускулите, които фиксират лопатките, като раменете остават отпуснати. Засягат се и мускулите на мишниците.
Засягането на поясната мускулатура предизвиква силно изразена лордоза /огъване на поясната част на гръбначния стълб напред/, при което коремът рязко изпъква напред. Заедно с мускулатурата на тазовия пояс се засягат и мускулите на бедрата и подбедриците. Твърде често се засяга и лицевата мускулатура, като болният изглежда апатичен, не е в състояние да се смее, не може да затвори очите си или да свири с уста.
Заболяването протича хронично и прогресиращо, трае с години, като болните се приковават към леглото. Смъртта настъпва от усложнения най-често пневмония с дихателна недостатъчност.
Засега няма ефективно лечение за болестта. Прилагат се витамини, най-често витамин Е, аденозинтрифосфат /атрифос, АТФ/, различни комбинации от аминокиселини, анаболни препарати, заедно с протеинови препарати и богата на белтъчини храна.